CAA (cerebrale amyloïde angiopathie) en amyloïde angiopathie of Katwijkse ziekte

Cerebrale amyloïde angiopathie (CAA) is een hersenziekte in de kleine bloedvaten van de hersenen. In de wand van die vaten hoopt zich amyloïde (als giftig eiwit) op. Dit veroorzaakt herhaaldelijk hersenbloedingen en infarcten en leidt onder andere tot verlammingen en dementie. Patiënten overlijden dikwijls direct bij de eerste bloeding of ze verslechteren bij iedere nieuwe bloeding stapsgewijs. Vermoed wordt dat veel mensen boven de 60 CAA hebben en daarmee een forse kans op hersenbloedingen. De ziekte wordt steeds meer onderkend als een oorzaak van dementie. Pas sinds kort kunnen op hersenscans aanwijzingen voor het bestaan van de ziekte worden gevonden.

In het Leids Universitair Medisch Centrum doen de afdelingen Humane Genetica en Radiologie onderzoek naar de toepassing van antilichamen afkomstig uit lama's.

---

Amyloïde angiopathie of Katwijkse ziekte, ook wel HCHWA-D (Hereditary Cerebral Hemorrhage with Amyloidosis, Dutch Type) is een erfelijke vorm van CAA die voornamelijk voorkomt bij een aantal families in Katwijk en Scheveningen. Deze vorm kan met zekerheid door onderzoek worden aangetoond. De ziekte, die kan leiden tot hersenbloedingen en dementie en rond 1700 is ontstaan door een spontane genetische mutatie, werd voor het eerst beschreven in het Academisch Ziekenhuis Leiden (AZL, tegenwoordig LUMC, Leids Universitair Medisch Centrum). De ziekte van Huntington lijkt op de Katwijkse ziekte, maar is een andere aandoening.

Amyloïde angiopathie is in feite een erfelijk vorm van amyloïdose. De precieze oorzaak is dus de mutatie in een bepaald eiwit of amyloïd, dat in het gehele lichaam, maar vooral in de hersenen voorkomt. Dit eiwit klontert daardoor samen en kan neerslaan (stapelen) in de bloedvaten in de hersenen. Dit komt ook voor bij de ziekte van Alzheimer, maar het eiwit klontert (stapelt) bij Alzheimer op een andere wijze dan bij HCHWA-D. Verder zijn er vele verschillen, met name wat betreft de hersenbloedingen, die veel minder voorkomen bij de ziekte van Alzheimer en die bij de Katwijkse Ziekte ook andere gedeelten in de hersenen treffen, die bij Alzheimer onaangetast blijven.

De symptomen van de Katwijkse ziekte uiten zich vaak op middelbare leeftijd (tussen de 45 en 60 jaar).

Pagina gemaakt 2-11-2015